질환백과
- 정의
- 스터지 웨버 증후군은 혈관종증이 뇌막 및 안면 신경을 침범하는 질환입니다. 대개 한쪽 대뇌를 침범합니다. 혈관종증이 침범한 쪽의 삼차신경이 분포하는 얼굴에 포도주 빛의 모반이 나타납니다. 뇌막의 혈관종은 대뇌피질 위축을 초래할 수 있습니다.
- 원인
- 스터지 웨버 증후군의 원인은 명확히 밝혀지지 않았습니다. 유전성 여부도 확실하지 않습니다.
- 증상
- 출생 시 얼굴 피부의 혈관 기형이 관찰됩니다. 나이가 들면서 반점의 색이 짙어지기도 합니다. 붉은 반점은 성장할수록 두꺼워지거나 울퉁불퉁해지며, 그 크기는 매우 다양합니다. 뇌 위축, 석회화, 뇌실 확대 등으로 인해 마비, 경련 발작, 지적 장애 등을 보이기도 합니다. 또한 녹내장, 안구 돌출증이 나타나기도 합니다.
- 진단
- 뇌의 석회화 정도를 확인하기 위해 뇌 CT를 시행합니다. 신생아와 영아는 석회화가 되지 않았거나 미비할 수 있으므로 MRI 검사를 시행합니다. 경련을 평가하기 위해 뇌파 검사(EEG)도 시행합니다. PET, SPECT 등의 검사를 합니다.
- 치료
스터지 웨버 증후군으로 발생하는 경련을 조절하기 위하여 항경련제를 투약하고, 마비 해소를 위해 물리치료를 시행하며, 두통을 치료하고, 안압을 감소시키기 위해 녹내장을 치료하고, 안면 피부 혈관 기형(포트-와인 얼룩)에 대해 레이저 치료를 합니다.
난치성 뇌전증 환아는 1살 이후에 수술을 고려할 수 있습니다. 부분적인 뇌 병변인 경우에는 병변을 포함한 제한적 피질 절제술을 고려합니다. 한쪽 대뇌반구를 포함하는 미만성의 병변이며 한쪽 편마비가 심한 경우에는 대뇌반구 절제술을 고려할 수 있습니다.
- 경과
- 생후 1세 이전에 간질이 발생할 경우, 약에 잘 반응하지 않는 난치성 뇌전증으로 진행할 수 있습니다.
- 주의사항
- 아기의 한쪽 얼굴에 안면 혈관종이 보이고, 뇌전증이 있으면 지적 장애가 진행되기 전에 진단을 받고 적절한 치료를 시행합니다.
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