알기 쉬운 건강 정보 / 재활의학과 뇌성마비 서울아산병원 / 차례 뇌성마비-2 뇌성마비의 발생 빈도-2 뇌성마비의 위험 인자-3 뇌성마비의 진단-3 뇌성마비의 분류-4 뇌성마비의 증상-6 동반되는 다른 문제 -6 예후-7 올바른 보행 습관의 중요성-8 뇌성마비에 대한 치료-9

뇌성마비

출생 전이나 출생 시 또는 출생 후 아직 뇌가 미성숙한 시기에 생기는 뇌의 병변에 의해 발생하는 운동기능 장애를 총괄하여 말합니다. 이는 단일 질병이 아니라 포함한 임상 증후군이라 할 수 있으며 비진행성이라는 특성을 갖고 있습니다. 뇌성마비는 소아 장애의 가장 큰 원인이 되고 있습니다. 운동 협웅 능력과 자세 및 동작의 이상과 지연 같은 운동장애를 주 증상으로 갖습니다. 뜨한 언어장에, 정신지체, 학습장애, 경련, 감각장애와 같은 문제점들을 동반하는 경우가 있으므로 이에 대한 조기 발견과 치료가 필요합니다.

뇌성마비의 발생빈도

미국의 보고에 의하면 출생아 1000명당 2~3명의 뇌성마비 어린이가 발생한다고 합니다. 근래 조산아의 관리 및 치료의 발전으로 출생체중 2,500gm 이하의 영아에서 뇌성마비 발생위험은 크게 줄어들었습니다. 그러나 예전에는 출생 초기에 잃을 수 밖에 없었던 1,500gm 이하의 초 저체중 조산아와 많은 병적상태의 영유아들의 생존률이 높아지면서 뇌성마비 위험성을 가진 영아들의 절대수는 증가 되었습니다. 따라서 실제 뇌성마비의 발생 빈도는 예전과 비교하여 큰 변화가 없습니다.

뇌성마비의 위험인자

뇌성마비의 원인은 다양하며 정확하게 그 원인을 알 수 없는 경우도 많지만 일반적으로는 모체 감염, 자궁내 태내의 무산소증, 조산에 의한 미숙아 등과 같은 산전 원인과 분만중의 허혈성 뇌증, 난산에 의한 뇌출혈 등의 주산기 원인 그리고 산후의 뇌손상, 뇌혈관질환, 뇌막염 등이 알려져 있습니다. 과거에는 주산기 원인인 출산 중 질식이 중요한 원인으로 알려져 있었지만 최근 연구를 통해 산전 원인이 가장 흔하고 주요한 원인으로 밝혀졌습니다. 이중 특히 조산에 의한 미숙아가 가장 의미 있는 원인인자로 생각되고 있고 그 비을은 점차 증가하고 있습니다. 그러나 이렇게 위험 인자에 노출된 아기들의 대부분이 뇌성마비가 되는 것은 아닙니다.

뇌성마비의 진단

기능상의 이상이므로 그 정도가 심한 경우를 제외하고는 1세 미만에서 조기 진단은 쉽지 않습니다. 우선 자세한 병력 청취와 함께 운동 발달의 지연이 있는지, 비정상적 운동 실태와 자세 이상을 보이는지, 근긴장도는 정상적인지 여부를 살펴보고 원시 반사와 병적 반사, 자세 반사 등을 평가 해야 합니다. 이와 같은 면밀한 이학적, 신경학적 진찰이 필수적이며 뇌자기 공명영상, 유발 전위 검사, 뇌파 검사 등은 좀 더 명확한 병변의 부위와 그 정도, 원인들을 파악하는데 도움을 줍니다. 그러나 이러한 검사 방법을 이용하더라도 모든 경우에서 비정상 소견이 발견되는 것은 아니므로

전문 의사의 진찰이 여전히 중요합니다. 이외에도 대사 질환이나 유전적 질환의 가능성도 있으므로 대사 질환이나 유전적 질환의 가능성도 있으므로 대사 이상에 대한 검사 및 염색체 검사가 필요한 경우도 있습니다.

뇌성마비의 분류

뇌성마비는 임상적으로 나타나는 운동 이상의 형태와 침범 된 지체 부위, 증상의 심한 정도에 따라 다음과 같이 분류할 수 있습니다.

운동 이상의 형태에 따른 분류

1)경직형(spastic type)

경직형 뇌성마비는 뇌성마비 중 제일 흔한 형태로 근육의 경직(근육이 뻣뻣하게 굳은 것) 으로 동작이 어려운 운동 장애를 말합니다. 약 70~80%의 뇌성 마비 환자가 경직성 뇌성마비를 가지게 됩니다.

2)이상 운동형(dyskinetic type)

근육의 상호 협조, 균형, 운동 양식 등을 조절하는 뇌의 부분이 손상되어 근긴장도의 조절이 안 되고 자세 조절과 협응의 장애를 보입니다. 임상 양상에 따라 다음과 같이 나눌 수 있습니다.

①무도-무정위 운동형(choreo-athetoid type)

②이 긴장형(dystonic type)

3)운동 실조형(ataxic type)

운동 실조형 뇌성마비는 균형과 협동 작용에 영향을 줍니다. 환자들은 몸통의 흔들거림과 불안정한 걸음걸이를 하고 글쓰기같이 정확한 협동작용을 요구하는 움직임을 하는데 곤란을 겪을 수 있습니다.

침범한 지체부위에 따른 분류

1)편 마비형(unilateral)

현저하게 몸의 한편(한쪽 발과 다리)에만 영향을 끼칩니다. 이 유형의 대부분은 독립적인 생활을 할 수 있으며 보행이 가능합니다.

2) 양측 마비형(bilateral)

과거에는 양지 마비형(diplegia)와 사지 마비성(qusd-riplegia) 로 분류하기도 하였습니다. 양지 마비형은 몸의 양편에 발생하나 다리 쪽에 특히 증상이 심한 경우로, 조산아들에게서 흔히 나타납니다. 양지 마비형 어린이들에게서는 사시가 흔히 나타납니다. 사지 마비형은 뇌성마비의 가장 심한 형태로 양팔과 양다리가 거의 비슷한 정도로 침범된 경우입니다. 이 유형의 아이들은 보행의  가능성이 가장 떨어집니다. 사지마비형 아이들에서는 정신지체와 학습장애, 시각적. 감각적 결함이 복합적으로 나타날 가능성이 높고, 사시와 간질도 많이 나타납니다.

뇌성마비의 증상

가장 중요한 증상은 신경근육계의 조절이 제대로 되지 않은 것 입니다. 이에 따라 다음과 같은 운동 발달상의 문제가 나타날 수 있습니다.

①운동 발달의 지연

②근 긴장도의 이상

②자세 이상

③비정상적인 운동형태

④반사의 이상

이외에도 자극에 지나치게 과민하거나 또는 둔감할 때, 몸에 힘이 없이 축 처지거나 과도하게 뻣뻣할 때, 혀를 과도하게 내밀거나 젖을 빠는 힘이 떨어질 때, 목에 힘이 없어 목을 가누지 못하거나 목을 뒤로 지나치게 젖힐 때, 한살 이전에 한쪽 손만을 주로 유로 사용하거나 발끝으로만 서 려고 할 때 뇌성마비를 할 수 있습니다.

등반되는 다른 문제

운동 장애가 주 증상이나 다른 영역에서의 장애를 동반하는 경우도 많습니다. 다음과 같은 문제이점들을 동반하는 경우 예후에 좋지 않은 영향을 미칠·수 있으므로, 이들을 조기에 발견하고 적절히 대처하는 것이 필요합니다.

①지적 장애: 약 50%에서 발생

②경련성 질환: 30~50% 정도에서 발생

③언어 장애: 60~80% 정도에서 발생

④안과적 문제: 약 40% 정도에서 발생. 사시, 시야결손, 시야장애

⑤청력 이상: 15~20% 정도에서 발생

⑥구강 운동 장애

⑦위장관 장애

⑧치과적 문제

⑨호흡기계 문제

⑩근골격계 변형: 고관절 아탈구, 척추변형(측만증, 후만증), 발의 변형, 상지의 변형

예후

뇌성마비를 가진 어린이들은 각기 다르게 영향을 받습니다. 단지 조금 병약해 보인다거나 약간의 보행이상만을 보이는 경미한 경우에서부터 걷기, 말하기 뿐 아니라 먹기, 대소변 가리기 등 일상생활을 수행하는데 반드시 도움이 뵐요한 경까지 있습니다. 또한 중추신경계 손상에 의해 초래 된 것인만큼 운동조절 기능의 장애 뿐 아니라 다른 신경학적, 의학적 문제, 를 동반하는 경우도 많습니다. 정상적인 지적 능력을 가지고 있는 경우에도 언어 장애와 운동장애가 학습의 제약과 사회성의 발달을 저해하기도 합니다.

수명은 일반적으로 일반인에 비해 짧은 편으로 보고되어 있습니다만, 뇌성마비 아동의 약 90%는 성인으로 성장합니다. 이들 뇌성마비 중 30%는 성인이 되어 자주적인 생활을 영위할 수 있으며 성인 뇌성 마비 중 35~50%가 보호 작업장을 포함하여 직업을 가질수있다고 알려져 있습니다. 신체적 장애정도가 경미할수록, 가족의 협조가 좋을수록, 그리고 직업재활교육을 받은 경우 직업조 자립의 가능성이 높아집니다.

어린이들 의 예후 판단은 장기적 치료 및 재활의 계획을 세우는데 필요합니다. 뇌성마비 아동의약 75%가 보행을 하게 되며, 이들 대부분은 2세에서 7세 사이에 보행을 하게 됩니다. 2세까지 앉을 수 없거나 7세까지 보행이 불가능하면 향후에도 보행의 가능성은 떨어집니다. 원시 반사가 지속적으로 나타나는 것은 신경계의 성숙이 이루어지지 않음을 의미하는 것으로 생후18개월때까지 원시 반사가 3개 이상 남아 있으면 보행의 가능성이 떨어집니다. 그리고 보행 가능성은 뇌성마비의 유형에 따라 다릅니다. 즉 대부분의 편마비형과 운동 실조형의 어린이는 3세까지 걸을 수 있으며, 양측 마비(diplegia)어린이는 약 85%, 그리고 사지마비 어린이는 약 40~70%에서 보행이 가능하다고 알려져 있습니다. 언어치료에도 불구하고 언어 표현이 8세까지 전혀 없으면 언어 소통의 가능성은 많이 떨어집니다.

올바른 보행습관의 중요성

<그림: 보조기구를 짚고 걷는 어린이>

뇌성마비 어린이들이 경직의 영향 때문에 비정상적인 보행 태도를 취하게 되므로 가능한 한 바로 이 걸을 수 있도록 도와·주는 것이 중요합니다. 예를 들면 엉덩이와 무릎을 지나치게 구부리며 웅크린 자세로 걷는경우가 많은데, 이는 근육 성장에 장애를 주고 관절을 굽게 만들 위험이 있으며, 심하면 뼈의 변성을 가져올수도 있습니다. 어린이가 성장함에 따라 긴장도 증가되어 있는 뇌성마비 어린이의 근육은 뼈의 성장속도를 따라가지 못하게 되어 관절의 운동 범위 제한을 더욱 악화시키게 됩니다. 즉 장딴지 근육의 경직으로 인하여 아킬레스건이 짧아지면 아이가 정상적으로 발꿈치를 땅에 디딜 수 없게 되어 발가락 끝으로 깊게 됩니다. 이를 만약 치료하지 않고 내버려두면 결국 뼈의 영구적인 변형과 관절 구축을 초래합니다. 그러나 초기에 진행을 막아 준다면 이런 피해를 크게 줄일 수 있습니다. 또한 비정상적 보행 습관은 성장하면서 이차적으로 척추에도 영향을 미쳐 측만증을 유발하기도 합니다. 따라서 보행 초기부터 올바른 보행 습관의 정착이 중요합니다.

뇌성마비에 대한 치료

뇌성마비의 치료 목표는 뇌성마비 어린이에게 정상적인 새로운 운동 동작을 습득시키고, 이차적 문제점들을 최소화하며, 어린이가 도달할 수 있는 기능의 극대화를 꾀하는 것입니다. 조기에 적극적인 재활치료로 뇌성마비로의 고착화를 방지할 수 있다는 보고가 있으나 이미 고착화된 뇌성마비 어린이에서는 완치를 기대하기는 어렵습니다. 그러나 어린 나이부터 적절하고 적극적인 재활 치료를 함으로써 많은 어린이들이 충만하고, 독립적인 삶을 살 수 있게 됩니다. 뇌성 마비의 치료에는 재활의학 전문간를 중심으로 물리 치료사, 작업 치료사, 언어 치료사, 사회 기업가, 임상 심리사, 교육감, 교육자, 재활 간호사로 구성된 재활의학팀에 의한 포괄적 팀 접근법에 의해서 치료할 때 좋은 효과를

거둘 수 있습니다. 또한 재활의학 전문의, 소아과 전문의, 소아 정형외과 전문의, 소아 신경외과 전문의들간의 긴밀한 협진 체계를 유지하는 것이 중요합니다. 치료에는 분별한 실질적 목표와 개인별 치료계획 등이 포함되어야 하며, 치료 목표를 달성하기 위해서는 뇌성마비 어린이 보호자의 이해와 참여가 절대적으로 필요합니다. 보호자들은 어린이의 치료에 대한 목표와 계획 설정과정에 밀접히 관여하여야 하고, 구체적 치료와 운동 프로그램에 있어서 중요한 역할을 하여야 합니다. 뇌의 손상이 진행하는 것은 아니나 시간이 지나면서 신경 운동 장애의 양상이 변할 수 있고 근 골격계의 이차적 장애가 동반될 수 있으므로 임상 양상에 따른 가장 적절한 재활 치료를 제공해야만 합니다. 이를 위해서는 정기적인 진찰이 무엇보다 중요합니다. 그리고 뇌성마비 어린이에게 적절한 환경을 만들어주고 효울적인 보살핌을 해주는 가정 지도가 필수적입니다.

재활치료 및 비수술적 치료

1) 운동치료

뇌성마비는 관절의 구축이 쉽게오기 때문에 매일 지속적인 수동 관절운동과 신전운동이 필요합니다. 그러나 관절운동만으로는 뒤떨어진 운동기능을 향상 시킬 수 없으므로 비정상적인 반사를 줄이고 정상적인 운동발달을 촉진시켜서 운동 기능 발달을 돕기 위한 운동치료법이 필요합니다. 지금까지 다양한한 이론과 방법의 치료법이 알려져 있으나 현재 우리나라를 비롯하여 영국, 미국 등지에서 가장 널리 사용되고 있는 뇌성마비 운동치료법으로는 보바스 치료법과 보이타 치료법입니다. 보바스(Bobath)치료법은 중추 신경계 장애로 비정상적인 자세와 동작을 보이는 사람들에 있어서 비정상적인 패턴을 억제하고 근 긴장도를 정상화 하여 정상적인 운동 패턴을 갖도록 하는 것입니다. 치료방법으로는 원시 반사 억제, 자율신경 반응 촉진, 그리고 고유 체위 감각과 촉각 자극을 치료에 사용하고 있습니다. 보이타(Vojta)치료란 신체의 특정 부위를 자극하며 운동을 유발하여 반복 시행함으로써 두뇌에 정상 운동 패턴을 정립하도록 고안된 신경 운동학적 치료법입니다. 대개 생후 1년 미만의 영아에서 효과가 크다고 알려져 있습니다. 그리고 영유아의 뇌는 적응성과 가소성이 매우 크므로 생후 8개월이전에 보이타 치료법을 시행한 경우 뇌성마비로의 이행률을 저하시킬 수 있다고 알려져 있습니다. 이들 치료에서 강조되는 것이 가족들의 참여이며 부모들이 이 치료법을 습득하여 가정에서 환아에게 매일 제공하는 것이 중요합니다.  그 외에도 감각통합이나 감각 자극 치료법 등도 뇌성마비환아들의 정상적인 발달 및 운동 양상을 호전시키기  위해 적용되고 있는 방법들입니다. <그림: 운동치료중인 환아>

2) 기능훈련

뇌성마비 아동이 치료에 협조할 나이가 되면 보행과 같은 대운동 동작과 손의 섬세한 움직임이나 일상생활 동작을 위한 기능훈련을 하게 됩니다. 기능 훈련은 관절의 구축을 막기 위한 수동관절운동과 근 위약에 대한 근력강화운동이 기본이 됩니다. 자세 이상을 보이는 경우에는 자세잡기 운동과 조절운동을 합니다. 머리와 몸통의 균형잡기는 두 팔과 다리를 사용하는데 기본적인 조건이므로 머리와 몸통의 균형을 유지하기 위한 자세잡기 운동을 먼저 한 후 팔과 다리의 조절 운동을 합니다. 일단 기본적인 조절이 가능해지면 일상 생활 동작이 조화를 이룬 동작이 되도록 동작이 되도록 훈련합니다. 조절과 조화를 위한 운동은 정확하고 반복적인 움직임을 통해서 얻을 수 있으며 복잡한 일상 생활동작은 몇 개의 요소로 나누어 훈련하여야 합니다. 많은 수의 뇌성마비아동은 기능 훈련을 하더라도 모든 일상생활동작을 성공적으로 수행할 수 없으므로 기능훈련의 목표을 여러 단계로 나누어 각 단계별로 성취감을 느낄 수 있도록 하고 최종목표는 자신의 운동 능력에 비해 한 단계 낮은 수준으로 정하는 것이 좋습니다. 또한 보조 기구를 사용하여 원하는 동작을 독립적으로 수행할 수 있도록 할 수 있습니다.

3) 보조기구를 이용한 치료

다리 보조기나 보행기 등의 보조 도구는 보행에 도움을 줄 뿐 아니라, 관절 구축이나 변형을 방지하는 역할을 합니다. 때로는 변형의 진행을 막기 위해 밤에도 보조기를 사용하도록 권유하기도 합니다. 그리고 손의 기능과 변형방지를 돕기 위한 상지 보조기들도 사용할 수 있습니다.

4) 언어치료

언어장애를 동반하는 뇌성마비 어린아이들에게는 구강근육의 발달을 유도하고 구음 장애를 치료하여, 특히 삼킴 장애가 있는 어린이에 있어서 혀와 입술, 인후 그리고 호흡 근육운동 등을 치료하여 뇌성마비 어린이의 언어 장애 및 섭식 장애를 개선시키는데 도움을 줍니다.

5) 신경차단술 및 보톡스 주사법

<그림: 주사를 놓고 있는 그림>

경직 증상을 가 가진 근육을 조절하는 운동 신경에 알콜이나 페놀을 주사하는 방법을 사용합니다. 이 방법은 신경이나 근육에 전달되는 신호 전달을 차단합니다. 이 방법은 값이 저렴하고 운동신경에만 작용하면 매우 효과적이지만, 감각 신경이 혼합되어 있는 경우에는 주사후 통증이 올 수 있고 신경이 근육으로 들어가는 운동점을 정확하게 차단해야 하므로 시술상의 어려운 점이 있습니다. 따라서 협조를 구하기 어려운 어린이 환자에서 이 방법을 시행하기는 어렵습니다. 알콜이나 페놀이 신경을 직접 차단하여 경직을 감소시키는 것과 달리 보틀리늄 독소(보톡스) 주사는 근육과 신경 사이의 신경전달을 막아 근육의 지나친 긴장을 감소시키는 작용을 합니다. 이는 근육에 국소적으로 작용하면서 경직을 효과적으로 치료하고, 주사에 따른 통증이 적으며, 시술방법이 간편하여 어린이에게 있어도 큰 부담 없이 시술할 수 있는 장점이 있습니다. 주사효과는 약 6개월 정도 지속되며, 주사 후 적극적

재활치료는 기능 향상에 기여를 합니다. 것은 치료할 팔과 다리에 관절 구축 이 진행되어 있지 않은 경우에 효과적으로 사용할 수 있습니다.

6) 약물치료

<그림: 걷기를 위한 보조기구>

가장 많이 사용되는 근육 이완제는 바크로펜(bactofen), 단트로렌(dantrolen)입니다. 그 외에도 발륨(valium, diazepam)을 사용하기도 하지만, 이 약은 진정 작용이 있어 의식수준의 저하, 졸음과

같은 부작용이 따릅니다. 바크로펜은 척수 내 근육을 이완하도록 하는 신호를 증가시킴으로써 작용을 하고 근육의 반사작용을 줄이고 불수의적 경련을 감소시킵니다. 이 약은 만성피로감이나 졸음 같은 부작용을 일으키기도 하는데, 치료 초기나 복용량을 증가했을 때 주로 발생합니다. 따라서 전신적인 약의 부작용을 줄이기 위해 척수강내 주사를 통한 직접투여로 소량만으로 조절하는 새로운 방법이 고안되었지만 기구 자체가 고가이고 아직 우리나라에서는 제한적으로 시행되고 있습니다. 단트로렌은 구강 복용제로서 근육의 수축을 방해함으로써 근육에 직접 작용합니다. 그러나 이 약은 발생률은 높지 않으나 간기능에 영향을 줄 수 있기 때문에 정기적으로 혈액검사를 반드시 받아야 합니다.

7) 수술치료

수술은 크게 정형외과적 수술과 신경외과적 수술이 있습니다. 정형외과적 수술은 관절 구축이 심해지고 골격의 변형이 나타났을 때 이를 교정하기 위한 것으로, 대개 만5세 이후 경직성 뇌성마비 어린이에 적용됩니다. 정형 외과적 수술로는 건 절제술, 건연장술, 건이행술, 근육절개술, 관절고정술 등이 포함됩니다. 정형외과적으로 문제를 일으키는 근육을 정확히 찾아내는 것이 중요하지만 너무나 많은 근육이 보행과 같은 복합적인 움직임에 연관되어 있기 때문에 쉬운 작업은 아닙니다. 하지만 최근에는 3차원 보행 분석을 통하여 수술전에 비교적 정확한 진단 및 치료 계획을 세울 수 있게 되었습니다. 또한 적절한 나이에 수술을 시행하는 것도 아주 중요합니다. 즉 너무 일찍 수술을 받게 되면 어린이가 성장함에따라 수술을 반복해야 하기 떄문입니다. 그리고 수술 시행후 약 6주 정도는 관절을 고정한 상태에서 지내야 하므로 주위 다른 관절에 대한 영향을 고려하여야 합니다. 또한 부위에 따라 욕창이나 심부 정맥 혈전증 등 합병증의 가능성을 충분히 고려한 상태에서 수술을 결정하여야 합니다. 신경외과적 수술로는 척수 신경근 절제술이 있습니다. 이는 과도하게 항진된 반사를 보이는 척수 신겨은을 절제해 주는 방법으로 그 방법에 따라 개방성 및 경피성, 정도에 따라 선택적 및 완전형, 부위에 따라 전신경근과 후신경근 절제 등으로 세분할 수 있지만 효과와 부작용 등을 고려할 때 선택적 척수 후신경 근절제술이 가장 흔히 사용되고 있습니다. 이 방법은 척수 신경의 구심성 신경에 해당하는 후궁 신경 섬유 중 일정 부분을 절제하는 방법으보 척

수로 유입되는 자극을 감소시켜 경직에 의한 기능 장애가 현저하지만 심한 근위약이 없고 근골격계의 심각한 구축이나 변형이 없으며 인지 기능이 양호한 3세에서 8세 사이의 뇌성 마비 어린이들에서 가장 수술경과가 좋다고 알려져 있습니다.

8) 기타

그 외에도 시각 및 청각 장애에 대한 조기 평가 및 조기 치료, 언어 장애에 대한 언어 교육, 치과적 문제의 해결, 사회심리적, 교육적 측면에서의 계획을 수립하여야 합니다. 어린이가 성장하면서 직업교육과 취업, 여가선용 등 정신건강이나 사회 적응을 잘 하도록 도와주는 것이 신체적 치료 이상으로 중요합니다.

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