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루게릭병의 원인과 치료

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#서울아산병원#건강플러스#루게릭병

1:21 루게릭병이란 무엇인가요?
2:24 루게릭병의 발병 원인은 무엇인가요?
3:00 루게릭병을 초기에 발견할 수 있는 증상은 어떤 것들이 있을까요?
3:36 루게릭병은 어떻게 진단하나요?
4:05 루게릭병과 파킨슨병은 어떻게 다른가요?
4:40 루게릭병에도 종류가 있나요?
5:32 루게릭병이 더 발병되는 연령, 성별이 있나요?
5:56 루게릭병은 완치가 가능한가요?
6:09 루게릭병은 어떻게 치료하나요?
6:53 루게릭병 치료제의 개발은 어떻게 되고 있을까요?
7:30 루게릭병 환자분들께 드리는 한 마디

김현진 교수 | 서울아산병원 신경과

저는 서울아산병원에서 신경 면역 및 근육 질환을 전공하고 있는 신경과 김현진입니다

[ 루게릭병이란 무엇인가요? ]
먼저 운동신경원 질환이라는 개념을 말씀드려야 할 것 같습니다.
여러 신경퇴행성 질환 중에 운동신경세포만 선택적으로 사멸하는 질환을 운동신경질환이라고 하고요,
운동신경원 질환에는 여러 아형이 있는데, 그 중 가장 흔하고 대표적인 질환이 근위축측삭경화증(ALS)라고 합니다.
‘루게릭병’이란 명칭은 1920-30년대의 유명한 야구선수였죠, 뉴욕 양키즈 의 루게릭이란 야구선수가 ALS에 걸리면서 생겨났습니다. 대뇌의 상부운동신경세포, 뇌간, 척수의 하부운동신경세포가 진행성으로 사멸하면서 임상적으로는 근위약이 초기에 나타나고 결국은 호흡곤란까지 진행할 수 있는 질환입니다.

[ 루게릭병의 발병 원인은 무엇인가요? ]
전체 ALS 환자의 10% 이내는 가족력이 있다고 알려져 있고 몇 가지 원인 유전자가 알려져 있습니다.
그러나 대부분은 유전적 영향이 없는 산발성ALS이구요. 흥분독성, 산화독성, 단백질 항상성 장애 등 여러 가설은 제기되었지만 아주 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다. 과도한 신체활동이나 두부외상이 루게릭병의 발병 확률을 높일 수 있다는 보고가 있긴 했지만, 아직 명확한 인과관계가 밝혀져 있는 건 아닙니다.

[ 루게릭병을 초기에 발견할 수 있는 증상은 어떤 것들이 있을까요? ]
어느 부위의 운동신경세포를 침범했느냐에 따라서 증상이 다양할 수 있습니다. 팔다리힘이 빠지거나 혀근육이 약해져서 식사할 때 쉽게 사례가 들리거나 말이 어눌해질 수가 있습니다. 또한, 루게릭병이 진행하면 호흡이 어려워집니다. 하지만 초기 증상의 경우 다른 질환으로 오인되는 경우가 많아서 병원에서 진단을 꼭 받아 보시는 것이 중요합니다.

[ 루게릭병은 어떻게 진단하나요? ]
임상증상을 토대로 신경전도, 근전도검사를 진행하며 다른 질환과의 감별 진단을 위해서 MRI, 혈액검사를 시행하게 됩니다. 상부운동 신경세포와 하부운동신경 세포의 손상의 증거를 찾고 이를 설명할 만한 다른 질환이 배제되었을 때, 루게릭 병으로 진단할 수가 있습니다.

[ 루게릭병과 파킨슨병은 어떻게 다른가요? ]
파킨슨병은 뇌의 흑질이라고 하는 부분에 있는 도파민을 분비하는 신경세포가 소실되면서 얼굴 표정이 굳고 행동이 느려지고 보행장애가 오는 질환으로 루게릭병과 다른 질환이지만 초기엔 비슷하게 보일 수 있어서 오진될 수도 있습니다.
이외에도 많은 신경 근육질환, 전신질환 등이 ALS와 유사한 증상을 보일 수 있기 때문에 반드시 전문의의 진료를 보고 여러 검사 등을 통해 정확한 진단을 하는 것이 중요합니다.

[ 루게릭병에도 종류가 있나요? ]
루게릭병도 증상이 어떻게 시작했느냐에 따라서 구분을 하기도 하는데요
크게 첫 증상이 삼킴 곤란이나 발음 장애 같은 경우로 나타나는 경우와 팔다리힘이 빠지는 사지 위약 증상으로 나타나는 경우로 나눌 수가 있습니다. 또는 증상이 진행하지 않고 발음 곤란, 삼킴 곤란으로만 국한되는 경우도 있는데 그런 경우는 진행성 연수마비라고도 합니다
그리고 상부운동 신경세포와 하부운동 신경세포 이상이 둘 다 있어야 루게릭병으로 진단할 수 있는데 상부운동 신경세포에 이상 징후만 보이는 경우는 PLS라고 하고요, 하부운동 신경세포이상만 보이는 경우는 PMA이라고 합니다. 이렇게 구분을 하는 경우는 각각 루게릭병의 진행 예후가 다르기 때문에 구분을 하고 있습니다

[ 루게릭병이 더 발병되는 연령, 성별이 있나요? ]
주로 50대 이후부터 발병이 늘어나는 모습을 보인다고 하고요 그보다 젊은 나이에 발병하기도 합니다
한편 성별의 경우에는 남성이 여성보다 조금 더 발병률이 높은 것으로 나타나고 있습니다.

[ 루게릭병은 완치가 가능한가요? ]
아쉽지만 아직 루게릭병의 완치는 어렵습니다.
하지만 병의 경과 중 발생하는 증상을 해결하고 합병증을 예방하며 삶의 질을 높일 수 있는 방법들이 있습니다.

[ 루게릭병은 어떻게 치료하나요? ]
현재 세계적으로 효과를 입증하여 승인 받은 약제는 흥분독성을 줄여주는 리루졸과 산화 독성을 줄여주는 에다라본 두 가지가 있습니다. 하지만 이 두 약제 모두 증상을 호전시킬 수는 없고요 악화속도를 늦춰주는 정도의 효과를 보였습니다.
삼킴 곤란으로 인한 흡인성 폐렴을 예방하고 충분한 영양공급을 위해서 위에 튜브를 넣는 위루술을 초기부터 하는 것을 권장하고 있고요, 이외에도 초기부터 호흡기능을 평가하고 호흡기능에 따라서 호흡재활치료와 호흡기 보조 치료를 고려하는 것이 권장됩니다.

[ 루게릭병 치료제의 개발은 어떻게 되고 있을까요? ]
최근 유전성 ALS에 대해서는 그는 유전자를 타겟으로 해서 원인이 되는 유전자를 효과를 없애기 위해서 RNA 치료를 시도하고 있습니다. 하지만 대부분은 산발성 ALS라서 유전적 원인이 아니기 때문에 그런 환자들을 대상으로 해서는 다양한 기전을 기반으로 한 여러 약제들의 임상시험이 이루어지고 있습니다.

저희 서울아산병원에서는 내원하시는 환자분들께 최선의 치료를 제공하고 있고 루게릭병의 원인 및 치료 방법을 찾기 위한 연구를 활발하게 하고 있습니다.
전 세계적으로 루게릭병이 발병원인을 찾고 치료제를 개발하기 위해서 수 많은 의사들과 과학자들이 연구를 하고 있고 저희 서울아산병원에서도 활발히 연구를 진행하고 있습니다. 또한 임상적으로도 현재 효과가 있다고 알려져 있는 두 가지 약제 치료를 하고 초기부터 호흡 재활 치료를 열심히 하고 있고 이런 것들이 환자분들의 증상 완화에 도움이 되는 것으로 알려져 있습니다. 너무 염려하지 마시고요 저희 병원 내원해주시면 저희가 최선을 다해서 치료하도록 하겠습니다

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